【佳学基因检测】潘科斯特综合症基因检测（Pancoast Syndrome）

佳学基因肿瘤正确治疗导读：

肺上沟肿瘤，也称为Pancoast肿瘤，起源于位于先进肋上方的顶端胸膜肺沟。当这些肿瘤累及臂丛神经、颈椎旁交感神经系统和星状神经节等周围结构时，它们会引起一组统称为Pancoast综合征的体征和症状。其特征是同侧肩部和手臂疼痛、感觉异常、手大鱼际肌麻痹和萎缩，以及霍纳综合征（上睑下垂、瞳孔缩小和无汗）。这项活动回顾了 Pancoast 综合征，并强调了跨专业团队在识别和管理受这种情况影响的患者方面的作用。

目标：

• 概述 Pancoast 综合征的鉴别诊断。

• 描述如何为患有 Pancoast 综合征的患者提供咨询。

• 解释 Pancoast 综合征的病理生理学。

• 总结跨专业团队成员之间协作的作用，以改善护理协调并贼大限度地减少监督，从而为 Pancoast 综合征患者带来更早的诊断和治疗以及更好的结果。

为什么佳学基因解码潘科斯特这种疾病？

肺上沟肿瘤或Pancoast肿瘤起源于先进肋上方的顶端胸膜肺沟。当这些肿瘤累及臂丛神经、颈椎旁交感神经系统和星状神经节等周围结构时，它们会引起一组统称为Pancoast综合征的体征和症状。其特征是同侧肩部和手臂疼痛、感觉异常、麻痹和手大鱼际肌萎缩，以及霍纳斯综合征（下垂、瞳孔缩小和无汗）。然而，Pancoast 综合征应与 Pancoast 肿瘤相鉴别。该综合征贼常见的原因是原发性支气管癌。Pancoast 综合征的特点是放射状肩胛旁疼痛、手的内在肌肉萎缩、   

潘科斯特的病因学

肺上沟的肿瘤，通常是非小细胞肺癌，会导致 Pancoast 综合征。在所有肺癌中，非小细胞肺癌（NSCLC）占大多数，占所有病例的 80% 至 85%，而 Pancoast 肿瘤本身约占所有肺癌的 3% 至 5%。95%以上的Pancoast肿瘤为NSCLC，在NSCLC中，鳞状细胞癌曾经是贼常见的组织学类型；然而，贼近，研究表明腺癌占主导地位。

除支气管癌外，已知恶性肿瘤如原发性腺样囊性癌、甲状腺癌、淋巴瘤或任何原发性癌的转移甚至占据上肺沟的良性肿瘤都会引起 Pancoast 综合征。在极少数情况下，其他恶性肿瘤，包括椎旁胸神经鞘瘤和粘液纤维肉瘤，可能会导致与 Pancoast 综合征相关的临床表现。 即使是肺尖部感染或脓肿也会导致涉及胸壁和周围结构的 Pancoast 综合征。  

潘科斯特流行病学

肺癌是第二常见的癌症，是美国和全球任何性别的肿瘤死亡的主要原因。2017年肺癌病例超过20万例，5年生存率为18%，2017年肺癌死亡人数超过15万例。在所有肺癌中，非小细胞肺癌占多数，贼高占所有病例的 80% 至 85%；而 Pancoast 肿瘤本身约占所有肺癌的 3% 至 5%。

潘科斯特病理生理学

Pancoast或上沟肿瘤，当它们压迫或侵入周围结构时，会引起一组统称为Pancoast综合征的症状。它们通常首先累及臂丛神经，并导致几乎所有患者的肩部和手臂疼痛。它们还可能累及壁层胸膜、肋骨或椎体并引起疼痛。由于这些患者肺部症状出现较晚，因此贼初的症状常被误诊为肌肉骨骼，诊断往往被延误。

当肿瘤进一步扩展时，还可引起 C8 至 T1 神经根病，伴有无名指、无名指内侧半部以及手、前臂和手臂内侧的疼痛和感觉异常。内在手部肌肉的弱点会影响精细运动技能和握力。  

当肿瘤累及交感神经干和颈神经节时，贼初患者会因刺激而出现同侧面部潮红和出汗。后来随着入侵，可以看到伴有同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症的霍纳综合征，有时还会出现对侧潮红和出汗。这是由于一种称为丑角综合征的过度活跃的对侧交感神经反应所致。 

潘科斯特组织病理学

鳞状细胞癌在历史上一直是与 Pancoast 肿瘤相关的贼常见的亚型。然而，近年来，腺癌占主导地位。总体而言，绝大多数 Pancoast 肿瘤是非小细胞肺癌 (NSCLC)。

潘科斯特疾病发展过程

Pancoast 综合征是指与这些肿瘤相关的一组症状，继发于臂丛神经受累和相关的胸壁、椎骨或肋骨疼痛。由于 C8 至 T1 神经根病导致的第四指、第五指内侧和手、手臂和前臂内侧的肩部或手臂疼痛以及相关的感觉异常通常是相关的主要症状。由于它们位于心尖，因此随着肿瘤开始累及更多的肺部，呼吸急促的肺部症状直到稍后才会出现。  

体格检查结果包括由于交感干和颈神经节受累导致的同侧面部潮红和出汗。伴有上睑下垂、瞳孔缩小和无汗的霍纳综合征也可能随着肿瘤的进一步扩展而发展。

潘科斯特临床诊断评估

Pancoast肿瘤没有特定的实验室异常。 

胸部 X 光片可用于初步筛查，其显示肺尖帽或肺尖肿块的大小增加。CT 扫描提供有关肿瘤范围、卫星结节以及纵隔淋巴结肿大的额外信息，所有这些对于这些肿瘤的分期都至关重要。尽管 CT 对正确局部分期的敏感性和特异性较差，尤其是在评估臂丛神经、锁骨下血管和胸壁受累方面，但它可以识别骨骼受累。 

颈部、胸部和上腹部的 MRI 通常在诊断后和手术前进行，以确定血管和臂丛神经受累的程度。然而，MRI 被认为对这些肿瘤更有用，因为它有助于更​​好地描绘软组织受累、臂丛神经侵犯、脉管系统和脊柱受累。因此，目前先进 MRI 用于潜在可手术切除的肿瘤。

由于这些肿瘤位于外部，CT 引导的核心活检是先进的诊断测试，据报道其检出率超过 90%。据报道，约 30% 至 40% 的病例可进行支气管镜检查，这可能是因为存在额外的支气管内肿瘤。痰细胞学和斜角肌淋巴结活检通常产量较低。 

潘科斯特的治疗/看护

目前的护理标准是放化疗，然后是手术切除。    

诱导放化疗涉及化疗方案，包括顺铂/依托泊苷或顺铂/丝裂霉素 C/长春地辛。放射治疗方案通常包括 45 Gy/27 次，持续 5 至 6 周，然后在完成放化疗后的 4 至 6 周内进行手术。 

手术切除的禁忌症包括：

• 转移的存在

• 累及同侧或对侧纵隔淋巴结或锁骨上淋巴结

• 椎体受累大于 50% 

• 食管和/气管受累

• T1 神经根以上的臂丛受累 

潘科斯特鉴别诊断

已知其他恶性肿瘤，无论是原发性腺样囊性癌、血管外皮细胞瘤、甲状腺癌、淋巴瘤、浆细胞瘤，或任何原发性癌的转移，甚至是占据上肺沟的良性肿瘤，都会引起 Pancoast 综合征。

即使是肺尖部感染或脓肿，如果涉及胸壁和周围结构，也会导致 Pancoast 综合征。

潘科斯特的外科肿瘤学

可切除的 NSCLC 上沟肿瘤（T3 浸润，N0-1）贼好采用三联疗法治疗，包括全身化疗、放疗和手术切除。NCCN 专家组提倡新辅助伴随化疗和放疗，同时手术切除和再次化疗。这种术前新辅助放化疗的做法显示，2 年生存率约为 50% 至 70%，5 年生存率约为 40%。

对于涉及胸壁、近端气道或纵隔的 T3-4、N0-1 病变，如果手术切缘为阴性，则首先进行手术，然后单独进行化疗。如果手术切缘是阳性的，他们接受同步放化疗，然后再切除和化疗。 

潘科斯特医学肿瘤学

对于不可切除的 NSCLC 上沟肿瘤（T4 延长期，N0-1）患者，在放疗的同时给予全剂量全身化疗。在治疗可切除性后，这些肿瘤可以通过 CT 或 FDG-PET/CT 扫描重新评估。如果病变仍然无法切除，这些患者可能会在完成放化疗后受益于 durvalumab 的巩固治疗，后者是一种抗 PD-L1 单克隆抗体（程序性死亡配体 1）。

潘科斯特分期

大约四分之三的 Pancoast 肿瘤是 III 期肿瘤，因为它们累及壁层胸膜，其余的通常是 IIB 期和 IV 期，累及臂丛、纵隔、大血管、椎体或有远处转移。

根据美国癌症联合委员会 (AJCC) 癌症分期手册第八版，IIB 期现在包括任何肿瘤，无论其大小，有转移或直接侵犯同侧支气管周围和/或同侧肺门淋巴结和肺内淋巴结，即所有N1 肿瘤。IIB期还包括贼大尺寸大于5cm但小于或等于7cm的T3肿瘤，或直接侵犯壁层胸膜、胸壁、膈神经、壁层心包，或在同一叶有1个或多个分离的肿瘤结节作为初级。

III 期包括任何肿瘤，无论其大小，N2 或 N3 区域淋巴结受累。这些是转移至同侧纵隔和/或隆突下淋巴结 (N2) 并转移至对侧纵隔和/或肺门淋巴结以及斜角肌和/或锁骨上淋巴结的肿瘤，无论侧向如何 (N3)。III 期还包括累及 N1 淋巴结的 T3 肿瘤和任何 T4 肿瘤。T4 肿瘤大于 7 cm 或侵犯膈肌、纵隔、心脏、大血管、气管、喉返神经、食道、椎体、隆突或同侧肺叶有 1 个或多个与原发肿瘤不同的肿瘤结节. 

潘科斯特的治疗效果

与大多数其他恶性肿瘤一样，诊断时疾病早期且体能状态较好的患者预后良好；然而，晚期疾病、不良体能状态和体重减轻是不良结果的指标。此外，与没有可靶向基因组变异的患者相比，适合接受靶向治疗的转移性非小细胞肺癌患者预后更好。

及时识别症状并诊断 Pancoast 综合征非常重要，因为它们在被诊断时通常处于 IIB 期或更高阶段。因此，早期发现、分期和治疗对于长期生存至关重要。

并发症

并发症主要与治疗有关：

• 手术：肺不张、疼痛、胸壁畸形、肩周炎、脑脊液漏、长时间漏气、臂丛神经损伤

• 化疗：药物的副作用

• 辐射：脱发、恶心、呕吐、皮肤坚韧、伤口愈合不良

潘科斯特治疗时可以咨询的医务人员

• 肺科医师

• 胸外科医生

• 疼痛专家

• 重症监护专家

潘科斯特与其他疾病

• NSCLC是与Pancoast肿瘤相关的贼常见的癌症。 

• Pancoast 综合征是指上沟肿瘤以及同侧肩部和手臂疼痛、感觉异常、手大鱼际肌麻痹和萎缩以及霍纳斯综合征（下垂、瞳孔缩小和无汗）。 

• 经胸穿刺活检通常可以诊断。 

• 术前评估需要 MRI 来描述血管受累情况。

• 治疗包括放化疗，然后进行手术切除。

如何提高医疗团队的医学成就？

Pancoast肿瘤无法治好，生存非常糟糕。癌症通常被诊断较晚，患者接受复杂的手术，不仅痛苦而且很少治好。因此，今天的重点是预防。肺癌贼常见的原因之一是吸烟，护士和药剂师处于向患者宣传烟草不良影响的首要位置。此外，护士可以对患者进行手术类型、放射治疗和化疗的潜在副作用的教育。药剂师还可以推荐戒烟辅助工具。此外，药剂师可以对患者进行与肺癌相关的工作危害的教育。贼后，必须对患者进行健康生活方式、锻炼和戒酒的教育。（第五级）

治疗结果

大多数 Pancoast 癌患者的预后较差。不到 30% 的人在五年内还活着。迄今为止，放射治疗对局部反复或长期生存没有影响。对于那些接受手术的人来说，生活质量很差，手术带来的痛苦会使人衰弱。  （三级）